강아지 혈액응고장애 - 폰 빌레브란트병(vWD)(혈우병 아님)

폰 빌레브란트병(vWD)이란?

 

‘폰빌레브란트병(von Willebrand Disease, vWD)’은 유전성 혈액응고 질환입니다.

 

‘폰 빌레브란트 인자(von Willebrand Factor, vWF)’라는 단백질의 결핍 또는 기능이상으로 발현되는 출혈성 질환입니다.

 

혈액응고장애 중 하나인 혈우병의 경우 수컷에게서만 발생하지만 폰 빌레브란트병(vWD)은 대부분 암컷에게서 발병합니다.

 

저먼 셰퍼드. 도베르만핀셔. 스탠더드 푸들, 셰틀랜드 쉽독, 골든 레트리버등의 견종에게 더 많이 발병한다고 알려져 있습니다.

 

 

 

 

폰 빌레브란트병(vWD) 개요

 

1926년 핀란드 내과의사인 ‘에릭 폰 빌레브란트(Erik von Willebrand)’에 의해서 처음 발견되었습니다.

 

발병 반응과 병리 현상인 발병기전은 혈장, 혈소판, 혈관 내피세포등에서 발견되며 ‘폰 빌레브란트 인자(vWF)’의 결핍 또는 기능저하로 혈소판과 혈관 사이의 상호작용이 저해되며 지혈장애등이 관찰됩니다.

 

유전적 질환으로 수컷보다는 암컷에게 더 많이 발병된다고 알려져 있습니다.

 

폰 빌레브란트병(vWD)은 평소 생활에는 큰 문제가 없지만 상처가 생겼을 때 혈액이 응고되지 않아서 과다 출혈로 사망할 수 있는 무서운 질병입니다.

다만 증상이 경증이 개체마다 모두 제각각 이고 일부 개체는 증상이 아예 나타나지 않거나 아주 경미하게 나타날 수 있다고 합니다.

 

혈우병과 마찬가지로 응고인자가 부족해서 지혈이 잘 되지 않아 작은 외부 충격에도 쉽게 멍이 들고 한 번 생긴 멍은 오랜 시간 동안 사라지지 않는다고 합니다.

 

혈우병은 폰 빌레브란트 인자(vWF)와 혈소판은 정상이지만 제 8응고인자(Factor Ⅷ)는 결핍되어 있습니다. 즉 혈우병보다 훨씬 까다로운 혈액응고장애라고 보시면 됩니다.

 

특히 생리, 수술, 출산등으로 사망할 위험이 높은 질병입니다.

 

 

 

 

유형별 증상

 

● 폰 빌레브란트 TypeⅠ

가장 많이 발생하는 타입으로 질병 전체의 60~80%가 이 유형에 해당한다고 합니다.

폰 빌레브란트 인자(vWF)와 제 8응고인자(Factor Ⅷ)의 낮은 농도가 특징입니다.

 

● 폰 빌레브란트 TypeⅡ

전체 발병의 15~30% 정도를 차지하며 폰 빌레브란트 인자(vWF)에 결함이 있어서 정상적으로 기능을 하지 못하는 경우입니다. 혈소판 수치가 감소하는 모습을 보입니다.

 

● 폰 빌레브란트 TypeⅢ

전체 발병의 5~10%를 차지하며 가장 심각한 형태의 유형입니다.

이 유형의 강아지는 폰 빌레브란트 인자(vWF)가 정말 결핍되어 있고 혈액 내 제 8응고인자(Factor Ⅷ)의 농도가 10% 미만입니다. 때문에 근육 또는 관절 내부 출혈이 발생할 수 있습니다.

 

● 후천성 폰 빌레브란트 병(Acquired vWD)

폰 빌레브란트 인자(vWF)가 항체생성에서 비롯된 매우 드문 경우입니다.

즉 유전적이 발병이 아닌 후천적으로 다른 질병에 의해서 유발되는 경우입니다.

만성 림프 백혈병, 림프종과 같은 림프장애, 골수장애, 신장종양 및 기다 암, 갑상선 기능저하증, 자가 면역 질환, 심장병, 특정 약물에 의한 발병등으로 발생하며 기전을 일으킨 병이 완치되거나 약물 사용을 중단하면 질병 역시 완치됩니다.

 

 

 

 

발병 원인

 

유전적 질환으로 대부분 부모견으로부터 유전되고 아주 드물게 유전적 돌연변이에 의해서 발병할 수도 있다고 합니다.

 

 

 

 

강아지 증상

 

● 코피

● 혈뇨

● 잇몸출혈

● 과다한 질 출혈 및 생리

● 피부 멍

● 내장출혈로 인한 대변혈

● 외상 및 수술 후 지속 출혈

● 과도한 빈혈 증상

 

 

 

 

진단방법

 

● 혈액 혈장 속폰 빌레브란트 인자(vWF)의 농도를 측정해서 질병을 진단합니다.

 

● 혈소판이 응고되는 시간을 측정하는 BMBT(협부 점막 출혈 시간) 검사를) 통해서 진단합니다.

 

 

 

 

치료방법

 

● 증상이 발현되었을 때 출혈 및 증상을 개선할 수 있는 최고의 방법은 건강한 혈액을 수혈하는 것입니다..

 

● 완치는 불가능하고 이 질병에 걸린 개체들에게 상처등의 출혈이 발생 시 수혈이 최선의 치료방법입니다.

 

 

 

 

관리방법

 

● 대부분의 강아지에게서 나타나는 폰 빌레브란트 TypeⅠ의 경우 생명에 지장을 줄 정도의 출현을 보이지는 않습니다.

 

● 대부분 정상적인 범위에서 크게 문제없이 생활이 가능합니다. 다만 출혈이 멈추는 시간이 꽤 길기 때문에 되도록 외상으로 인한 상처가 나지 않도록 관리정도만으로 큰 문제없이 생활이 가능합니다.

 

● 하지만 중증 이상의 경우 출혈 발생 시 무조건 수혈을 해줘야 하며 수혈은 피가 멎을 때까지 지속적으로 해줘야 합니다.