강아지 희귀병 다발성근염, 피부근염

 

 

 

 

 

질병 정의

 

다발성근염, 피부근염은 염증성 근육질병입니다.

다리의 근력 저화와 근육 내 효소 수치 증가, 근전도 이상 징후등이 나타나며 피부발진이 추가적으로 나타납니다.

 

 

 

 

 

 

발병 원인

 

다발성 피부근염은 자가면역질환의 일종이고 정확한 발병 원인은 파악되지 않고 있으나 일부 세균 및 바이러스 감염 관련 질병과 관련이 있다고 추측하고 있습니다.

 

자가면역질환은 외부의 여러 가지 질병원인으로부터 신체를 보호하기위한 면역체계가 이상을 일으켜 방어가 아닌 신체를 공격하면서 발병하게 됩니다.

 

 

 

 

 

 

발병 증상

 

● 사지의 근력 저하가 진행되는 것이 가장 큰 증상입니다.

 

● 단순히 다리근육뿐 아니라 다리가 연결되어 있는 몸통, 어깨, 엉덩이, 관절등에 심각한 근력 저하가 발생하고 일상적인 움직임에도 상당한 제약이 발생합니다.

 

● 특히 몸통에서 가까울수록 진행이 빠르고 멀어질수록 진행이 더뎌지는 특징이 있습니다.

 

● 얼굴이나 눈 주위 근육은 침범하지 않는 것으로 보고되고 있습니다.

하지만 인후부와 목의 근육에는 증상이 나타나며 이로 인해 음식물 섭취가 매우 곤란해지고 발성이 어려워질 수 있습니다.

 

● 피부근염은 근력 저하에 앞서 매우 특징적인 피부 발진이 먼저 나타나게 됩니다.

 

● 먼져 발생하는 피부 발진의 경우 윗 눈꺼풀의 붓기와 함께 자주색을 띠는 헬리오트로프 발진(heliotrope rash)과, 얼굴이나 가슴의 붉은 발진, 앞 발 부위의 홍반과 피부가 보랏빛이 되면서 벗겨지는 고트론 징후(Gottron sign) 등이 발생할 수 있습니다.

 

● 증상이 발현된 피부 발진은 햇빛 노출에 의해 악화될 수 있으며 심각한 가려움증을 유발하기도 합니다.

 

 

 

 

 

 

진단 및 검사 방법

 

● 육안 검사

 

피부발진의 유무로 다발성 근염과 피부근염을 1차적으로 구분하는 검사입니다.

 

 

● 근전도 검사

 

탐침을 근육에 찔러 넣어 근육과 신경의 전기생리학적 특징을 알아보는 검사방법입니다. 검사에서 다발성근염과 피부근염을 각각 특정하지는 못합니다.

 

 

● 근육 효소수치 검사

 

혈액 내의 근육 효소수치를 측정하여 근육이 파괴되는 정도를 측정하는 검사입니다.

 

보통 근전도 검사 이후 진행정도를 파악하기 위해서 실시하는 검사로 다발성근염과 피부근염 모두 정상에 비해 수치가 최대 50배까지 상승할수 있다고 합니다.

 

 

● 근육 조직검사

 

침범된 근육을 생검하여 현미경으로 직접 보게 관찰하는 검사입니다.

 

이 검사는 다발성근염과 피부근염을 서로 구분할 때 사용하는 검사방법입니다.

 

 

 

 

 

 

치료방법

 

사실상 완치는 거의 불가능하고 증상의 개선과 일상생활에 지장을 최대한 주지 않는 선에서 유지하는 것에 초점을 맞춰서 치료가 진행됩니다.

 

다발성근염 및 피부근염의 치료 목표는 근력을 향상시켜서 일상생활을 가능하게 하고, 발진, 삼킴 곤란, 호흡곤란, 발열 등 근육 외의 증상을 개선하는데 치료를 하게 됩니다.

 

 

 

 

 

 

치료에 사용되는 약품들

 

● 스테로이드

 

발병 초기 치료로 가장 많이 쓰이는 약물입니다.

스테로이드 치료에 대한 반응과 부작용에 따라 더 강력한 면역억제제를 사용할 것인지를 결정하게 됩니다.

일반적으로 다발성근염보다 피부근염의 치료에 더 효과적입니다.

 

 

● 면역억제제

 

발병한 강아지중 75%의 개체에게 스테로이드 외의 면역억제제 추가 처방이 필요합니다.

아자치오프린(azathioprine), 메토트렉세이트(methotrexate) 등 다양한 약물이 사용될 수 있습니다.

 

 

● 면역조절제

 

정맥용 면역글로불린이 쓰이며, 피부근염에서 근력뿐 아니라 근육생검사에서 나타나는 징후도 개선시키는 효과가 있음이 입증되었습니다.

약물의 효과가 오래 지속되지 못하므로 6~8주 간격으로 지속적으로 주사해야 합니다.

 

 

 

 

 

 

경과 및 합병증

 

● 다발성근염 및 피부근염으로 인한 근력 약화는 대부분 수개월에 걸쳐 진행되지만, 극히 드물게 급속도로 진행되는 경우도 발생합니다.

 

● 이때 심한 근력 약화를 치료하지 않으면 근육의 소실로 이어지게 되고 결국 생명을 잃을 수도 있습니다.

 

● 다발성근염은 단일로 발병하는 경우는 드물고, 다른 자가면역 질환이나 바이러스 또는 세균 감염증과 함께 나타나는 경우가 대부분입니다.

 

● 노견에서 피부근염이 발생한 경우 암이 함께 병발하는 경우가 종종 있는데, 난소암, 악성유선종양, 흑색종, 대장암, 림프종 등과 연관되어 있다고 합니다.

 

● 따라서 피부근염이 진단되면 매년 연관된 암이 발병하지 않았는지를 반드시 검사해야 합니다.

 

 

 

 

 

 

예방방법

 

발병의 원인조차 제대로 파악하지 못하기 때문에 예방방법은 전무합니다.

 

하지만 조기 진단과 치료로 기능의 회복을 기대할 수 있기 때문에 조기진단과 조기 치료가 가장 중요하다고 할 수 있습니다.