강아지 희귀병 다발성근염, 피부근염
질병 정의
▪ 다발성근염, 피부근염은 염증성 근육질병입니다.
▪ 다리의 근력 저화와 근육 내 효소 수치 증가, 근전도 이상 징후등이 나타나며 피부발진이 추가적으로 나타납니다.
발병 원인
▪ 다발성 피부근염은 자가면역질환의 일종이고 정확한 발병 원인은 파악되지 않고 있으나 일부 세균 및 바이러스 감염 관련 질병과 관련이 있다고 추측하고 있습니다.
▪ 자가면역질환은 외부의 여러 가지 질병원인으로부터 신체를 보호하기 위한 면역체계가 이상을 일으켜 방어가 아닌 신체를 공격하면서 발병하게 됩니다.
발병 증상
▪ 사지의 근력 저하가 진행되는 것이 가장 큰 증상입니다.
▪ 단순히 다리근육뿐 아니라 다리가 연결되어 있는 몸통, 어깨, 엉덩이, 관절등에 심각한 근력 저하가 발생하고 일상적인 움직임에도 상당한 제약이 발생합니다.
▪ 특히 몸통에서 가까울수록 진행이 빠르고 멀어질수록 진행이 더뎌지는 특징이 있습니다.
▪ 얼굴이나 눈 주위 근육은 침범하지 않는 것으로 보고되고 있습니다.
하지만 인후부와 목의 근육에는 증상이 나타나며 이로 인해 음식물 섭취가 매우 곤란해지고 발성이 어려워질 수 있습니다.
▪ 피부근염은 근력 저하에 앞서 매우 특징적인 피부 발진이 먼저 나타나게 됩니다.
▪ 먼져 발생하는 피부 발진의 경우 윗 눈꺼풀의 붓기와 함께 자주색을 띠는 헬리오트로프 발진(heliotrope rash)과, 얼굴이나 가슴의 붉은 발진, 앞 발 부위의 홍반과 피부가 보랏빛이 되면서 벗겨지는 고트론 징후(Gottron sign) 등이 발생할 수 있습니다.
▪ 증상이 발현된 피부 발진은 햇빛 노출에 의해 악화될 수 있으며 심각한 가려움증을 유발하기도 합니다.
진단 및 검사 방법
▪ 육안 검사
- 피부발진의 유무로 다발성 근염과 피부근염을 1차적으로 구분하는 검사입니다.
▪ 근전도 검사
- 탐침을 근육에 찔러 넣어 근육과 신경의 전기생리학적 특징을 알아보는 검사방법입니다. 검사에서 다발성근염과 피부근염을 각각 특정하지는 못합니다.
▪ 근육 효소수치 검사
- 혈액 내의 근육 효소수치를 측정하여 근육이 파괴되는 정도를 측정하는 검사입니다.
- 보통 근전도 검사 이후 진행정도를 파악하기 위해서 실시하는 검사로 다발성근염과 피부근염 모두 정상에 비해 수치가 최대 50배까지 상승할 수 있다고 합니다.
▪ 근육 조직검사
- 침범된 근육을 생검하여 현미경으로 직접 보게 관찰하는 검사입니다.
- 이 검사는 다발성근염과 피부근염을 서로 구분할 때 사용하는 검사방법입니다.
치료방법
▪ 사실상 완치는 거의 불가능하고 증상의 개선과 일상생활에 지장을 최대한 주지 않는 선에서 유지하는 것에 초점을 맞춰서 치료가 진행됩니다.
▪ 다발성근염 및 피부근염의 치료 목표는 근력을 향상해서 일상생활을 가능하게 하고, 발진, 삼킴 곤란, 호흡곤란, 발열 등 근육 외의 증상을 개선하는데 치료를 하게 됩니다.
치료에 사용되는 약품들
▪ 스테로이드
- 발병 초기 치료로 가장 많이 쓰이는 약물입니다.
- 스테로이드 치료에 대한 반응과 부작용에 따라 더 강력한 면역억제제를 사용할 것인지를 결정하게 됩니다.
- 일반적으로 다발성근염보다 피부근염의 치료에 더 효과적입니다.
▪ 면역억제제
- 발병한 강아지중 75%의 개체에게 스테로이드 외의 면역억제제 추가 처방이 필요합니다.
- 아자치오프린(azathioprine), 메토트렉세이트(methotrexate) 등 다양한 약물이 사용될 수 있습니다.
▪ 면역조절제
- 정맥용 면역글로불린이 쓰이며, 피부근염에서 근력뿐 아니라 근육생검사에서 나타나는 징후도 개선시키는 효과가 있음이 입증되었습니다.
- 약물의 효과가 오래 지속되지 못하므로 6~8주 간격으로 지속적으로 주사해야 합니다.
경과 및 합병증
▪ 다발성근염 및 피부근염으로 인한 근력 약화는 대부분 수개월에 걸쳐 진행되지만, 극히 드물게 급속도로 진행되는 경우도 발생합니다.
▪ 이때 심한 근력 약화를 치료하지 않으면 근육의 소실로 이어지게 되고 결국 생명을 잃을 수도 있습니다.
▪ 다발성근염은 단일로 발병하는 경우는 드물고, 다른 자가면역 질환이나 바이러스 또는 세균 감염증과 함께 나타나는 경우가 대부분입니다.
▪ 노견에서 피부근염이 발생한 경우 암이 함께 병발하는 경우가 종종 있는데, 난소암, 악성유선종양, 흑색종, 대장암, 림프종 등과 연관되어 있다고 합니다.
▪ 따라서 피부근염이 진단되면 매년 연관된 암이 발병하지 않았는지를 반드시 검사해야 합니다.
예방방법
▪ 발병의 원인조차 제대로 파악하지 못하기 때문에 예방방법은 전무합니다.
▪ 하지만 조기 진단과 치료로 기능의 회복을 기대할 수 있기 때문에 조기진단과 조기 치료가 가장 중요하다고 할 수 있습니다.
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